síndrome de ENGEL-von RECKLINGHAUSEN

un término casi en desuso para un desorden muy raro caracterizado por malformaciones esqueléticas que se observan en el hiperparatiroidismo avanzado. Los signos mas importantes son quistes o tumores de color pardo en forma de focos pigmentados profundos consistentes de tejido fibroso cicatricial del hueso con pseudoquistes y hemorragias. Además son frecuentes artralgias, fracturas y deformaciones de los huesos largos, de las costillas y de la espina dorsal